Piel de mariposa

ampollas en la piel, epidermolisis bullosa, juntural, manos en miton o capullo., piel de mariposa, pseudosindactilia, úlceras corneales

Comúnmente se denomina “piel de mariposa”, aunque el nombre real es epidermólisis bullosa, ampollosa o ampollar. Se trata de un conjunto de enfermedades de la piel que se trasmite genéticamente. Se caracteriza por la aparición de ampollas, úlceras o heridas al más mínimo roce con la piel. Por eso a las personas que sufren esta enfermedad se les llama piel de mariposa  y a los niños “niños de mariposa” ya que su piel es tan frágil y delicada como las alas de una mariposa.

Esta enfermedad se suele manifestar sobre todo en las zonas de la mucosa. Además de las zonas visibles del cuerpo se ven afectadas zonas interiores como: ojos, garganta, esófago, estómago e intestino, produciéndose heridas internas. No es una enfermedad infecciosa ni contagiosa, es hereditaria, o bien uno de los progenitores tiene la enfermedad o bien los progenitores son portadores del gen enfermo. Por el momento es una enfermedad incurable, aunque los investigadores son positivos con respecto a poder encontrar una cura, ya que las investigaciones en este aspecto han evolucionado.

Se han identificado veinte subtipos de epidermolisis bullosa, pero se pueden clasificar en tres grandes grupos:

• Simple: la rotura de la piel se produce en la epidermis (la parte superficial de la piel). Las ampollas y heridas que se producen cicatrizan sin pérdida de tejido y se dan principalmente en manos y pies. Con el tiempo, muchos afectados experimentan suaves mejorías.
• Juntural: Las ampollas aparecen en la zona situada entre la epidermis y la dermis. Suele afectar a las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. La gravedad varía ya que pueden darse casos leves y casos letales. En la actualidad hay pocos casos diagnosticados con esta variedad de epidermis bullosa.
• Distrófica: Las heridas y ampollas aparecen en la parte más profunda de la piel, la dermis. Al producirse las heridas de manera continua, se van originando retracciones en las articulaciones lo que en muchas ocasiones dificulta seriamente el movimiento. Además de ello, son frecuentes las membranas en las mucosas: boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias y ojos.

Como ya hemos avanzado anteriormente, de momento no existe cura para esta enfermedad, y la única manera para tratarla es atendiendo las infecciones con rapidez antes de que lleguen a la sangre. Se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antisépticas.  También hay que procurar que exista una buena hidratación y nutrición ( en ocasiones se suministra de manera artificial hierro intravenoso ya que los pacientes son más propensos a mostrar anemia y también Vitamina D, esta última debida a la falta de exposición a la luz a la que se encuentran los niños por llevar vendajes de manera continua).

Respecto a las complicaciones que puedan derivar de esta enfermedad son múltiples:

• Digestivas: caries, enfermedad periodontal, diarreas, apertura bucal disminuida,etc.
• Oftamológicas: úlceras corneales
• Oncológico: carcionoma de células escamosas
• Cardiológicas: cardiopatías
• Motoras: limitación de la movilidad, pseudosindactilia, manos en miton o capullo.